Arzt misst den Blutdruck eines Patienten

معالجة مرض أنيميا البحر المتوسط

كيف تتم معالجة أنيميا البحر المتوسط؟

يعتمد نوع علاجات أنيميا البحر المتوسط المستخدمة على العديد من العوامل الفردية.

اعتمادًا على احتياجاتك ورغباتك، سيقوم فريق العلاج الخاص بك بإعداد أفضل علاج ممكن لك. هام: هناك دائمًا أكثر من طريقة واحدة وليس نوع واحد فقط من علاج أنيميا البحر المتوسط. يعتمد العلاج الأمثل على الأعراض الفردية وظروفك المعيشية. هل لديك أي أسئلة بشأن علاجك؟ تحدث مع طبيبك. إذا كنت تبحث عن متخصص في مرض أنيميا البحر المتوسط، فيمكن لـ منظمة دعم المرضى إعطائك اسم طبيب/طبيبة في منطقتك.

من الممكن اتباع الطرق التالية لعلاج أنيميا البحر المتوسط - ليس فقط بشكل فردي، ولكن أيضًا مجتمعة:

Gaia, Betroffene mit Beta-Thalassämie major, im Gespräch

جايا، مصابة بأنيميا البحر المتوسط العظمى، من إيطاليا

عمليات نقل الدم

يحتاج الأشخاص المصابون بأنيميا البحر المتوسط المعتمدة على نقل الدم (أنيميا البحر المتوسط العظمى)إلى عمليات نقل الدم بانتظام، بينما يحتاج الأشخاص المصابون بأنيميا البحر المتوسط غير المعتمدة على نقل الدم(أنيميا البحر المتوسط المتوسطة)إلى عمليات نقل الدم على فترات أطول أو حتى في أوقات غير منتظمة أو عند الضرورة فقط¹ تتمثل أهداف عمليات نقل الدم هذه من ناحية، في توفير إمدادات فعالة وآمنة من خلايا الدم الحمراء الكافية، وفي الوقت نفسه، إبقاء العبء الواقع على المتضررين من علاج الأنيميا في الحياة اليومية منخفضًا بقدر الإمكان.¹

يمكن لنخاع العظام لدى الأصحاء أن يضمن وجود كمية كافية من خلايا الدم الحمراء لأنه قادر على إنتاج خلايا دم جديدة باستمرار. حيث يضمن الهدم الطبيعي والبناء الجديد لخلايا الدم بقاء كميتها عند مستوى ثابت. إلا أن هذا غير ممكن بالنسبة للمصابين بمرض أنيميا البحر المتوسط: حيث يتم ضبطهم على كمية كافية ومقبولة (قيمة الهيموجلوبين (Hb) تبلغ 13-14 جم/ديسيلتر بعد نقل الدم²) من خلايا الدم الحمراء السليمة من خلال عمليات نقل الدم.

قيمة Hb (قيمة الهيموجلوبين) هي قيمة يمكن معرفتها من خلال عينة دم. وهي تقدم معلومات حول عدد خلايا الدم الحمراء التي كانت موجودة في وقت أخذ الدم.

ولا ينبغي نقل كمية كبيرة من الدم مرة واحدة - لأن الدم الأكثر من اللازم ضار بالجسم أيضًا.

ومن وقت نقل الدم، يستخدم الجسم خلايا الدم الحمراء مرة أخرى وتنخفض قيمة الهيموجلوبين. عادة ما يتم التخطيط لعملية نقل دم جديدة للمرضى الذين يعانون من أنيميا البحر المتوسط العظمى عندما تكون قيمة الهيموجلوبين أقل من 9-10 جم/ديسيلتر.²

تعيش خلايا الدم الحمراء لمدة 120 يومًا تقريبًا.

ينتج الأشخاص الذين يعانون من أنيميا البحر المتوسط عددًا قليلاً جدًا من خلايا الدم الحمراء الجديدة، وغالبًا ما تكون الخلايا التي يتم إنتاجها غير مستقرة وتعمل بشكل أسوأ. ونتيجة لذلك، تكون قدرة نقل الأكسجين في الجسم أقل مما هي عليه عند الأصحاء، ويتم تزويد الأعضاء بكمية قليلة جدًا من الأكسجين. وهذا ما يسمى فقر الدم (الأنيميا)، ونتيجة لذلك يشعر المصابون بانخفاض الطاقة والتعب المستمر - ولكن يمكن أن يصابوا أيضًا بمشاكل في القلب، على سبيل المثال.³ في حالة أنيميا البحر المتوسط، يعد نقل الدم أمرًا حيويًا.² في الجسم على نحو يتطلب العلاج، حيث يتلقى الجسم المزيد من الحديد المرتبط بخلايا الدم الحمراء مع كل عملية نقل.¹

تتم عمليات نقل الدم تحت إشراف طبي في مراكز طبية متخصصة. قبل نقل الدم، يخضع الدم المنقول بالطبع لمراقبة الجودة. يجب على متلقي الدم أن يخضع لبعض الاختبارات للتأكد من تطابق الدم وأيضا لمنع التمنيع بين السلالات. لأن: الدم ليس نفس الدم. هناك العديد مما يطلق عليه العلامات والتي يمكن أن تختلف من شخص لآخر. ففصائل الدم، على سبيل المثال، تعتبر من هذه العلامات. وكل إنسان يجب ألا يتلقى إلا دم المتبرع الذي تتطابق فيه علامات دم المتبرع مع العلامات الخاصة به بشكل جيد , لتجنب التمنيع بين السلالات.

في حالة التمنيع، يطور جسم الشخص آليات دفاعية ضد بنيات فرد آخر من نفس النوع، أي في حالة أنيميا البحر المتوسط، يحاول الجسم محاربة دم المتبرع من عمليات نقل الدم. ويشار إلى هذا باسم تفاعلات نقل الدم غير المرغوب فيها.

إن إجراء عمليات نقل دم منتظمة يعني قضاء الكثير من الوقت في المستشفى. إن زيارات المستشفى مزعجة، ولكن مع الأسف يجب أن تكون كذلك - في حالة أنيميا البحر المتوسط المعتمدة على نقل الدم، يعد نقل الدم المنتظم جزءًا ضروريًا من علاج أنيميا البحر المتوسط. كن واثقًا وتحدث مع الأشخاص الآخرين المصابين. ألق نظرة على الإنترنت على واحدة من منظمة دعم المرضى حيث قد تتمكن هناك من الحصول على نصائح حول كيفية جعل زيارتك للمستشفى أكثر إيجابية.

علاج فرط مخزون الحديد بالأدوية خالبة الحديد

هناك العديد من الأسباب التي تجعل المصابين بأنيميا البحر المتوسط المعتمدة على نقل الدم أو غير المعتمدة على نقل الدم قد يصابون بمستويات عالية جدًا من الحديد في الجسم (ما يسمى بفرط مخزون الحديد). ويحدث هذا عادة عندما يتم امتصاص المزيد من الحديد على مدى فترة زمنية أطول مما يستهلكه الجسم.¹ يحتاج الجسم إلى الحديد، على سبيل المثال، لتكوين خلايا الدم الحمراء، والتي تبقى في الجسم لمدة 120 يومًا تقريبًا قبل أن تموت. يستهلك الشخص السليم الذي يتبع نظامًا غذائيًا عاديًا حوالي 10-20 ملجم من الحديد يوميًا، منها 1-2 ملجم تمتصها الأمعاء. ويتم إخراج الباقي على الفور دون استخدام.⁴

يتوفر لدى النساء الأصحاء في أجسادهن متوسط 3 جرام من الحديد والرجال الأصحاء 4 جرام من الحديد.⁵

من خلال عمليات نقل الدم المنتظمة، يتم تزويد خلايا الدم الحمراء الإضافية بالحديد الإضافي من الخارج، خاصة عند المصابين بمرض أنيميا البحر المتوسط العظمى. وبعد تكسر خلايا الدم الحمراء هذه، يبقى الحديد الحر في الجسم ويحدث فرط مخزون الحديد. ومع كل عملية نقل دم ضرورية للحياة، يُضاف حديد جديد إلى الجسم¹ ويسمى فرط المخزون هذا داء ترسب الأصبغة الدموية الأولي.⁶
وغالبًا ما يحدث داء ترسب الأصبغة الدموية الثانوي عند المصابين بأنيميا البحر المتوسط المتوسطة. وهذا يعني أن الجسم يمتص المزيد من الحديد من الطعام مقارنة بالأشخاص غير المصابين. ويحدث هذا كرد فعل الجسم على فقر الدم.⁶

الأدوية خالبة الحديد

يمثل وجود الكثير من الحديد في الجسم مشكلة لأن الجسم لا يستطيع التخلص من الحديد الزائد.¹ حيث يتراكم هذا الحديد في أعضاء مثل القلب والكبد، ويمكن أن يسبب ضررًا هناك.¹ ولمنع زيادة الحديد في مرض أنيميا البحر المتوسط المعتمد على نقل الدم، من المحتمل أن يصف طبيبك دواءً يربط الحديد (ما يسمى بخالب الحديد). ويمكن بعد ذلك إخراج الحديد المرتبط بالمواد الخالبة عن طريق البول أو الأمعاء. هناك أنواع مختلفة من المواد الخالبة للحديد: بعضها يُعطى على شكل أقراص، والبعض الآخر على شكل حقن أو تسريب.^1,2 يمكن لفريق العلاج الخاص بك العمل معك لتحديد خالب الحديد الذي يناسبك بشكل أفضل.

من المؤكد أنه قد يحدث من وقت لآخر نسيان الدواء. يجب أن تؤخذ الأدوية خالبة الحديد في أغلب الأحيان. لذلك فمن المهم جدًا أن تجد طريقة لتذكر أدويتك. على سبيل المثال إضافة خاصية للتذكير على الهاتف الذكي.

إذا كنت لا تزال تواجه مشكلة في تذكر تناول الدواء، فناقش الأمر مع فريق الرعاية الصحية الخاص بك أو قم بزيارة منظمة رعاية المرضى مثل منظمة اسأل هناك عن النصائح التي لدى المرضى الآخرين لتجنبهم نسيان أدويتهم.

:تتمثل أهداف العلاج بمادة خالبة للحديد في¹:

الوقاية من فرط مخزون الحديد
الوقاية من ارتفاع مستويات الحديد
العلاج الطارئ السريع لربط الحديد في حالة الإصابة بنوبة قلبية

زرع الخلايا الجذعية

يعد زرع الخلايا الجذعية حاليًا الطريقة الوحيدة لتحسين المسار طويل الأمد لمرض أنيميا البحر المتوسط المعتمد على نقل الدم.¹

يمكن لزرع الخلايا الجذعية أن يخفف من أعراض أنيميا البحر المتوسط على المدى الطويل، وهو حاليًا الطريقة العلاجية الوحيدة التي يمكنها علاج المرض في حالة تقدمه. لا تعد عمليات زرع الخلايا الجذعية خيارًا متاحًا لجميع المصابين لأنه يتعين عليك دائمًا العثور على متبرع مناسب بالخلايا الجذعية أولاً. ويمكن العثور على هذا المتبرع لدى الأقارب في 25-30% من الحالات.² وعلى النحو المثالي، ينبغي إجراء عملية زرع الخلايا الجذعية في مرحلة الطفولة، عندما تكون آثار فرط مخزون الحديد ليست شديدة بعد.¹

أثناء عملية زرع الخلايا الجذعية، يتلقى الشخص المصاب بأنيميا البحر المتوسط خلايا جذعية من نخاع العظم الخاص بمتبرع سليم. لكي يقبل الجسم الخلايا الجذعية الغريبة، من المهم أن يكون الملف الجيني للمتبرع والمتلقي متشابهًا جدًا⁷ – ومع الأسف هذا الأمر نادر الحدوث. يمكن للخلايا الجذعية المأخوذة من المتبرع أن تتطور بعد ذلك إلى خلايا دم حمراء

صحية في جسم الشخص المصاب بأنيميا البحر المتوسط. وهناك حاجة إلى العديد من العلاجات قبل إجراء عملية الزرع. يجب أن يكون جسم المتلقي مستعدًا للخلايا الجذعية الغريبة. بالإضافة إلى ذلك، ينبغي التأكد من أن الشخص المصاب بأنيميا البحر المتوسط سيستفيد أيضًا من خلايا الدم الحمراء السليمة لاحقًا. ويُسمى هذا التجهيز "التكييف" ويتكون من علاجات مثل العلاج الكيميائي أو العلاج الإشعاعي.⁸ وبعد عملية الزرع، يجب أيضًا تناول أدوية لفترة معينة من الوقت لمنع الجسم من رفض الخلايا الجذعية الغريبة. إن الهدف من زرع الخلايا الجذعية هو أن يتمكن متلقي عملية الزرع من إنتاج خلايا الدم الحمراء الخاصة به بكميات كافية وأن تؤدي وظيفتها على الرغم من إصابته بمرض أنيميا البحر المتوسط، وأن لا يعود بحاجة إلى عمليات نقل الدم.

تحفيز نضوج خلايا الدم الحمراء

يمكن للبروتين المُنتج صناعيًا أن يُزيد عدد خلايا الدم الحمراء لدى البالغين المصابين بمرض أنيميا البحر المتوسط.

ويهدف علاج أنيميا البحر المتوسط هذا إلى تقليل مواعيد نقل الدم وفرط مخزون الحديد لدى المصابين، وكذلك تقليل عدد عمليات نقل الدم المطلوبة.

هذه هي الطريقة التي يمكن أن يؤثر بها المرض على نفسه - هنا يصف كوستاس تجاربه.

مركز الموارد

المستندات القابلة للتنزيل التي نوفرها من شأنها مساعدتكم في السيطرة على حياتكم بالرغم من الإصابة بمرض أنيميا البحر المتوسط.

عرض كل المعلومات

ربما يثير هذا اهتمامك أيضًا...

تحديد الأهداف

هل تتعثر ولا تصل إلى أي هدف؟ ألقِ نظرة هنا على كيفية الاحتفال بالنجاحات الصغيرة والكبيرة!

معرفة المزيد

اجعل حياتك متوازنة مع المرض

أنت لا تعرف كيف تجد سعادتك؟ انقر هنا للحصول على نصائح وأفكار جيدة لمزيد من التوازن في الحياة اليومية.

معرفة المزيد

الانتقال من رعاية الأطفال إلى رعاية البالغين

حيث يصبح الأطفال المصابون بأنيميا البحر المتوسط بالغين. وللتأكد من أن عملية النقل - التي تسمى عملية الانتقال - يمكن أن تكون ناجحة، إليك بعض النصائح.

معرفة المزيد

مراجع المعلومات

Farmakis D, et al. 2021 Thalassaemia International Federation Guidelines for the Management of Transfusion-dependent Thalassemia. Hemasphere. 2022; 29; 6(8): e732.
Galanello R, Origa R. Beta-thalassemia. Orphanet J Rare Dis. 2010; 5:11.
DeLoughery TG. Iron Deficiency Anemia. Med Clin North Am. 2017;101(2):319–332.
Jankowska EA, et al. Iron deficiency and heart failure: diagnostic dilemmas and therapeutic perspectives. Eur Heart J. 2013; 34(11): 816–829.
Santiago P. Ferrous versus ferric oral iron formulations for the treatment of iron deficiency: a clinical overview. Scientific World Journal 2012; 2012: 846824.
https://www.amboss.com/de/wissen/Thalass%C3%A4mie آخر وصول: 02.02.2023
Strocchio L, Locatelli F. Hematopoietic Stem Cell Transplantation in Thalassemia. Hematol Oncol Clin North Am. 2018; 32(2): 317–328.
Mulas O, et al. Conditioning Regimens in Patients with β-Thalassemia Who Underwent Hematopoietic Stem Cell Transplantation: A Scoping Review. J Clin Med. 2022; 11(4): 907.